ПРОГУЛКИ ПО МОЗГУ: День второй День второй: от таламуса к зонам Брока и Вернике 3. СОН Памятник Сильвано, который перестал спать — стр.70. В 1983 году за помощью к специалистам Неврологического института в Болонье обратился 53-летний мужчина, который утверждал, что скоро умрёт от бессонницы. Врачи, конечно, отнеслись скептически: от бессонницы ещё никто не умирал. И оказались неправы. Именно от бессонницы умер отец Сильвано, потом две старших сестры, а потом и сам Сильвано, всего через 9 месяцев после появления первых признаков нарушения сна. Так началась история болезни, получившей название фатальной семейной бессонницы (ФСБ). И не стоит укорять в некомпетентности болонских неврологов! Так же как не стоит паниковать впечатлительным читателям с нарушениями сна – эти нарушения бывают у каждого. А вот ФСБ встречается крайне редко: по Мишелю Жуве (с.85) ею болеют всего около сотни людей в мире, то есть, ваш шанс умереть от неё 1 на 30 миллионов. Зато потомки таких больных имеют 50% вероятность тоже заболеть, обычно после 50 лет. Казалось бы, ФСБ крайне остро демонстрирует буквально жизненную необходимость сна, на чем акцентирует наше внимание Марк Дингман, а также генетическую природу болезни. Но всё оказывается не так однозначно. Во-первых, подобные случаи наблюдались и без семейной предыстории, то есть, без генетических предпосылок — поэтому сейчас эту болезнь называют просто фатальной бессонницей (ФБ). Причиной её по Стэнли Прузинеру (см. Жуве, с.85) является прион — простейший белок, который в своей патологической форме вызывает губчатую энцефалопатию, известную в наших широтах по "коровьему бешенству" (см. каплю 8 в реферате книги Сары Пескин В молекуле от безумия). Но тогда именно прион разрушает нервную ткань и является первопричиной гибели организма, а бессонница лишь один из симптомов общего неврологического расстройства. С другой стороны, отсутствие восстановления организма (а это важнейшая функция сна!) усугубляет процесс деградации, и бессонница вовлекается в петлю обратной связи: чем больше разрушена нервная ткань, тем сильнее бессонница, тем слабее сопротивление нейронов прионным атакам, тем больше разрушена нервная ткань, и так далее. Человек начинает спать всё меньше, и тут в игру вступает генетический фактор, определяющий устойчивость нейронов к прионам (точнее устойчивость пионов к перерождению в патологическую форму), а соответствующий иммунитет — как иммунитет вообще — снижается с возрастом, и тогда ФСБ начинает править бал. К сожалению, дети у 50-летнего человека уже появились, и дамоклов меч фатальной бессонницы уже занесён над ними. Так всё же какова причина ФБ? Как говорил Винни-Пух на предложение Кролика позавтракать сгущёнкой или мёдом: "И то, и другое!" — и прионы, и генетика. Теперь перейдём от ужастика к нормальной нейрофизиологии сна. Многих аспектов мы уже касались с помощью книг Вязовского/Карлин, а также Жуве в "Бессоннице", поэтому здесь я остановлюсь лишь на нескольких моментах, интересных с анатомической или исторической точки зрения. Что касается анатомии, то регулировка сна-бодрствования происходит в центральной части мозга — таламусе, а также в нижележащих структурах — гипоталамусе и стволе головного мозга (вытянутая область, которая соединяет головной мозг со спинным). К сожалению, рисунки в русском издании книги Дингмана воспроизведены плохо, так что подписи могут быть переставлены местами и, кроме того, часто непонятно куда указывают тоненькие указательные линии. Поэтому здесь я привожу только рисунок таламуса, а с остальным разбирайтесь сами, ориентируясь на авторский текст. Та же путаница с подписями относится к рисунку фаз сна по электроэнцефалограмме (ЭЭГ) на с.78 – слева я восстановила правильную последовательность подписей: Бодрствование 1 фаза сна 2 фаза сна 3 фаза сна 4 фаза - БДГ Весь цикл 1-4 за ночь повторяется несколько раз. Кратко повторим, что происходит в каждой фазе. 1 фаза неглубокого сна длится около 10 минут. По рисунку ЭЭГ она близка к бодрствованию, хотя пики сглажены, и частота их немного снижается. Во 2-ой фазе частота ещё ниже, и появляются необычные образования, так называемые сонные веретена (отмечены оранжевым) и К-комплексы (в зелёном овале). Приpода их неизвестна. На этой фазе сон ещё неглубок. 3-ью фазу называют фазой медленного сна — здесь наблюдаются особые "медленные" волны с большой амплитудой и малой частотой, что свидетельствует об особой активности мозга. Похоже, что отдельные нейроны начинают активироваться/дезактивироваться "хором", в одном ритме. Это фаза глубокого сна, когда идёт активное восстановление организма. 4-ая фаза БДГ (быстрых движений глаз) обычно связывается со сновидениями, хотя они могут происходить и на более ранних стадиях. Похоже, что именно здесь происходит когнитивная деятельность по переработке информации, полученной за период бодрствования, в том числе сортировка и перевод дневных впечатлений на долговременное хранение в память. И тут мы переходим на историческую тропу, потому что сама история появления ЭЭГ просто замечательна! В конце 19 века молодой кавалерист Ханс Бергер чудом уцелел на тренировке: его сбросила лошадь прямо под колёса артиллерийской пушки. И в тот же день его сестра испытала приступ ужасной тревоги за брата и убедила отца отправить телеграмму в далёкую часть, где Бергер проходил службу — а никаких телеграмм ему раньше семья не посылала. Так Бергер уверовал в телепатию и посвятил жизнь поискам особой "психической" энергии, посредством которой телепатическое сообщение передаётся от одного мозга к другому. Он стал конструировать всё более сложные и чувствительные аппараты для измерения электрической активности мозга, и к концу 1920-х разработал устройство, с помощью которого смог измерить электрическую активность в форме электрокефалограммы у множества пациентов больницы, в которой работал. В апреле 1929 Бергер опубликовал полный отчёт о своих опытах, и потом его техника стала называться электроэнцефалограммой и получила широчайшее распространение в экспериментальной неврологии живого мозга . Завершаем прогулку на химической тропе, памятуя что нейроны обмениваются информацией не только электрическим способом, но и связанным с ним химическим — с помощью белков-нейромедиаторов, генерирующих соответствующие сигналы. Вы не задумывались, каким образом фазы сна сменяются в определённом порядке и длятся определённое время? Да и вообще, кто (или что) управляет циклом сна-бодрствования? Конечно, сам человек может усилить или продлить бодрствование, приняв, к примеру, чашечку кофе — или заставить себя заснуть, приняв снотворное. Однако до определённых пределов, и последствия разбалансировки всем нам хорошо известны: перевозбуждённый мозг вообще отказывается работать, а снотворные перестают действовать. Значит, не кто, а ЧТО обеспечивает здоровую смену фаз, а человек может лишь подкорректировать работу встроенного в мозг "управляющего центра". Сам центр состоит из двух противоборствующих отделов: орексинового и аденозинового. Орексин — медиатор возбуждения: его сигналы распространяются в те зоны мозга, которые отвечают за режим бодрствования. Однако для бодрствования требуется энергия, а при распаде АТФ — источника энергии клеток образуется и накапливается со временем медиатор торможения — аденозин. Периодически побеждает та или иная "партия". Результат противоборства возбуждение/торможение зависит не только от относительной концентрации медиаторов, но и от способности нейронов их воспринимать с помощью соответствующих рецепторов. Когда вы взбадриваете себя с помощью кофе — вы "забиваете" аденозиновые рецепторы (см. рисунок в "Бессоннице"), подавляя тем самым естественную сонливость и лишая организм необходимого отдыха. Поэтому врачи рекомендуют не увлекаться кофе, особенно в вечерние часы, так как период полувыведения кофеина (а организм стремится избавиться от вредной добавки!) около 5 часов, после чего остаётся ещё достаточно адено-блокатора, нарушить ваш сон. С орексином похожая история. Концентрация орексина может быть высока, но если работа орексиновых нейронов нарушена, то процессы пробуждения-засыпания хаотизируются, а переключение между фазами сна нарушается. Крайний случай — нарколепсия, когда человек неожиданно и мгновенно засыпает или просто падает с полностью отключенными мышцами, как это происходит в фазе быстрого сна. Несложно представить себе, к каким трагическим последствиям это может привести. Пожалуй, умеренная бессонница предпочтительней… К счастью, в отличие от бессонницы нарколепсия встречается достаточно редко, будучи связана с особой аномалией мозговой ткани: было показано, что у 95% пациентов с нарколепсией орексиновые нейроны (то есть, нейроны с орексиновыми рецепторами) вообще отсутствуют в положенном им месте — в супрахиазматичеких ядрах гипоталамуса. 4. РЕЧЬ Памятник Юки, которого поразила номинальная афазия — стр.98. "Номинальная" здесь означает не «формальный», а происходит от латинского "имя, название". После перенесённого инсульта Юки почти полностью восстановил речь, за исключением одного: он не мог вспомнить или правильно употребить название предметов. На вопрос "Что-такое ложка?" Юки отвечал: "Что-то такое, чем мы берём еду и кладём себе в рот". Все мы иногда забывали название предмета, которое "вертится на языке". А теперь представьте себе, что такое происходит не изредка, а постоянно! И номинальная афазия ещё один из самых легких видов афазий — нарушений речи. И совсем не обязательно та или иная афазия возникает в результате сосудистой катастрофы — она может существовать от рождения и сопровождать во всех иных отношениях нормального человека до конца его жизни. Вот тогда и осознаёшь, насколько ценна в человеческом обществе способность естественно и без труда воспринимать и воспроизводить речь. Более того, именно эта способность делает человека человеком. История Маугли по Киплингу — чистая сказка. Маугли, воспитанный волками, уже никогда не смог бы вернуться в человеческое общество, потому что не мозг не просто материальный носитель способности к речи — формирование человеческого мозга и физических особенностей, включая прямохождение, затруднено или вообще невозможно без развития речевых навыков в ранний период жизни. По этическим причинам экспериментирование здесь затруднено, но сама жизнь предоставляет достаточно материала, причём не только с воспитателями-животными, но и с людьми, поведение которых мало чем отличается, а может быть и гораздо хуже. Например, описанный в книге Дингмана случай Джинни (с.113). Девочка родилась с дисплазией бёдренных суставов, и её отец запретил матери и сыну разговаривать с "инвалидкой", а сам избивал девочку, если она шумела. 13 лет Джинни (условное имя) провела почти в полной изоляции — в маленькой зашторенной комнате, привязанной к стульчику или зафиксированной в кроватке. Тем не менее, после освобождения в 1970 году Джинни была психически здорова, хотя продемонстрировала уровень развития 5-летнего ребёнка. Врачи усердно занимались с девочкой, пытаясь развить её, но результаты оказались скромными. Через семь лет её словарный запас включал лишь несколько сотен слов, и разговаривать она могла только короткими фразами. Грамматика не давалась — она с трудом спрягала глаголы, не понимала значения предлогов и местоимений… Десятки лет после этого Джинни провела в государственных приютах, и где она сейчас — никого уже не интересует. Ребёнок в условиях нормального социального общения начинает говорить обычно в возрасте 18-24 месяцев, после чего следует настоящий "языковый взрыв". Скажем, в два года малыш с трудом связывал несколько слов, а в три уже ясно выражает свои мысли, свою личность. Формирующийся мозг особенно настроен на развитие речи, и это касается не только родного языка. Известно, что иностранный язык легко освоить на уровне носителя, если начинать как можно раньше — после 7 лет уже гораздо труднее, и ещё труднее (хотя и не невозможно) после 18. Пока это чистая эмпирика, но выяснение её нейробиологической основы, очевидно, будет иметь гораздо большее значение, чем выработка эффективных методик для курсов иностранных языков для взрослых. Возвращаемся на неврологическую тропинку. Первая остановка — зона Брока. История началась с 51-летнего пациента по прозвищу "Тан". Он с юности страдал эпилепсией, и последствия припадков были разрушительны: частичный паралич, ухудшение мышления и зрения и, наконец, трудности речи. Любая попытка выразит свои мысли завершалась лишь словом "тан". К моменту поступления в больницу мужчина был очень болен (гангрена ноги вследствие бактериальной инфекции) и вскоре умер. Поль Брока, один из ведущих нейрофизиологов своего времени, произвел вскрытие и обнаружил в левой доле мозга дыру (очевидно, в результате инсульта) размером с куриное яйцо. Потом Брока обнаружил похожие разрушения мозга у других пациентов, демонстрирующих сходные речевые симптомы. Это и есть знаменитая зона Брока, сейчас известная даже широкой публике по книгам и фильмам. Меньше известна зона Вернике, обнаруженная молодым немецким учёным Карлом Вернике у пациентов с другой симптоматикой: они не затруднялись с произношением слов, но получалось очень странно… Например, человек хочет рассказать, как он ходил в магазин за хлебом и молоком, а получается примерно так (с.105): "Я подудышивал чтобы сделать по магазинам-зи-нам сегодня-ня-ня купиваю-напиваю хлеб-млеб-влеб". Это афазия Вернике. Больные не способны понимать смысл чужих высказываний, и в собственных высказываниях слова и их сочетания искажены или вообще лишены смысла. При этом сам больной не понимает, что его речь нарушена. На сочетании зон Брока и Вернике основана классическая модель речепроизводства и речевосприятия, предложенная во второй половине 20 века американским неврологом Германом Гершвиндом. И опять, при переводе подписи к рисунку были перепутаны. Зона Брока находится в передней части левой лобной доли, а зона Вернике — в задней. Модель предполагает, что формирование речи начинается в "смысловой" зоне (Верника), а потом информация передаётся по клубку аксонов, названного "дугообразным пучком", в"говорящую" зону (Брока), откуда сигнал поступает в двигательную кору, активирующую соответствующие мышцы речевого аппарата (дыхательные мышцы, голосовые связки, гортань, язык, губы). Симпатичная модель и простая. Слишком простая для такого сложного явления, как речь. Начать с того, что точное местоположение зон Брока и Вернике не определено: разные нейробиологи располагают их по-разному, хотя все сходятся на левой доле мозга как ответственной за речь (хотя и тут лишь у 95% правшей и 70% левшей). Уже этот факт разрушает старое представление о "равноправии" полушарий. Но правое полушарие, оказывается, тоже участвует в речи — именно оно отвечает за просодию — интонирование и ритм. Без этого речь звучит монотонно, безэмоционально, и собеседники гораздо хуже понимают друг друга. Кроме того, правое полушарие работает при осознании контекста и выявлении соотношения между словами и предложениями. Тоже немаловажная вещь, как в устной, так и письменной речи. В общем, весь мозг включён в речевую деятельность человека, хотя обычно мы даже не осознаём, какое это чудо, неразрывно связанное с личностью человека и с его способностью думать и общаться с другими людьми и в целом — с окружающим миром. Вернуться в Лекторий: РАЗНЫЕ ТЕМЫ       Copyright © 2003-2024 Андрей Геннадьевич БАБИН и Елена Александровна ЧЕЧЕТКИНА. Все права зарезервированы.